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Sarcoma epiteliode variante proximal

10 abril 2011 in General | Comments (0)

Introducción:
Los sarcomas de tejidos blandos son tumores heterogéneos, solo implican el 1% de todas las neoplasias y se originan a partir del mesen quima de los órganos, por lo cual este tipo de neoplasia puede encontrarse en cualquier parte del tejido humano ya que todos los órganos tienen mesenquima.
Etimológicamente: sarcoma quiere decir carne de pescado, el diagnostico de esta enfermedad tiene un impacto negativo en el estado de salud y calidad de vida de un paciente ya que aproximadamente el 50% fallece por su enfermedad.
Incidencia:
Son tumores poco comunes el 80% se originan en tejido blando y el resto en el hueso, puede presentarse en cualquier sitio anatómico sin embarco el 50% se localiza en extremidades inferiores, el 13% en extremidades superiores, 18% en torso ,14% retroperitoneales y solo el 9% en la región de la cabeza y el cuello.
Etiología: Existe evidencia que puede surgir por una predispocion genética, la neurofibromatosis se sabe precursor de sarcomas y el sarcoma se asocia con el síndrome de li fraumeni o síndrome de SBLA la mutación del gen supresor p 53 predispone a miembros de una familia a desarrollar sarcomas tienen 30 veces mas posibilidad de desarrollar sarcomas que la población en general. La exposición a radiaciones por otra enfermedad predispone a la formación de sarcomas y la exposición química con dioxinas y pvc la hemocromatosis y el trauma tienen estadísticamente mayor posibilidad de desarrollar sarcomas aunque no se encontró el agente causal del mismo.
Clasificación: Muchos sarcomas se clasifican según sus caracteristicas de diferenciación y por consiguiente por su tejido de presunto origen ejemplos mas comunes: fibrohistiocitoma maligno, liposarcoma, sarcoma sinovial, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma y el angiosarcoma por otro lado otros sarcomas se tiene en cuenta el patrón histológico ejemplo: sarcoma alveolar, sarcoma epiteliode y el sarcoma de células claras.

 

Presentación de caso clínico:

 

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Ilustración 1tumor lateral de cuello

 

 

Paciente de 54 años de edad que consulta al servicio , por tumor lateral de cuello de 7 meses de evolución que aumenta de tamaño progresivamente de consistencia duro pétrea adherida a planos superficiales y profundos con proceso inflamatorio con aumento de temperatura y síndrome febril prolongado de 2 meses de evolución tratado con antibióticos y antitérmicos presentando una marcada leucocitosis de 22.000 con predominio neutrofilos, y una biopsia quirúrgica que informa tumor maligno de células claras.
Con estas premisas se le realiza estudios complementarios en busca de un tumor primario, en la vía aerodigestiva superior, primario de riñón o tiroides por la variante celular de células claras no se encuentra otra lesión se indica cirugía con diagnostico presuntivo de tumor primario del cuello no metastático probable sarcoma.
Se realiza vaciamiento radical ampliado con margen de piel y reconstrucción primaria con colgajo de músculo pectoral con buena evolución post operatoria alta al tercer día.
El informe histopatológico informa: Sarcoma epiteliode invasor con compromiso de dos ganglios márgenes de la cirugía libres de tumor.

 

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Ilustración 2Lesión tumoral criz blanquecina uniforme de 8x6x4 cm.

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Ilustración 3 Hematoxilina y eosina proliferación celular epiteliode con alto índice miótico.

 

Este tumor fue descrito por primera vez en 1970 como sarcoma epitelial se confundía con procesos granulomatosos o el sarcoma sinovial y los carcinomas epidermoides ulcerados.
Este tumor es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes entre 15 y 35 años su variante distal en cambio la variedad proximal se da más frecuentemente en adultos con una media de 50 años.
Las localizaciones mas frecuentes son los dedos, las piernas y los dedos del pie el hombro el brazo y son extremadamente raros en el tronco y la región de la cabeza y el cuello. Este tumor se origina en el tejido celular subcutáneo y tejidos profundos y se presenta como una tumoración nodular única o múltiple de consistencia firme adherida a planos superficiales y profundos de crecimiento lento con tendencia a ulcerarse y absedarse y por lo general son dolorosos a la palpación.

 

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Ilustración 4Positivo para cito queratina.

 

Este tumor por lo general evoluciona con la recurrencia local y la metástasis temprana sobre un seguimiento de 149 sarcomas epiteliodes 42 de ellos murieron en los primeros 5 años 28% y de estos el 76% te desarrollaron recidiva local.
Las metástasis ocurren en el 47% son mas comunes en los a nivel ganglionar es uno de los pocos sarcomas que da metástasis ganglionares y pulmón y son menos frecuentes en piel, sistema nerviosos central y dejidos blandos el intervalo de diagnostico y la metástasis ganglionar es de 24 meses y la metástasis pulmonar d 36 meses.
El tratamiento adecuado de este tumor es la receccion tumoral amplia con vaciamiento ganglionar de la región que le corresponda seguida por tratamiento radioterapia local para disminuir la recurrencia local y la quimioterapia con diferentes esquemas es tema de discucuion.

 

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Ilustración 5 Vimentina positivo

 

Conclusión: el sarcoma epitelio de es un tumor de aparición rara en la región de la cabeza y el cuello extremadamente agresivo con mas del 45% de posibilidades al momento del diagnostico de metástasis ganglionares que requiere un tratamiento quirúrgico agresivo de entrada con importante exéresis locales acompañado por vaciamientos ganglionares siempre.

 

Bibliografía:
1) FRANZ M ENZINGER SHARON W WEISS Sarcoma Epiteliode 1970, 26: 1029 1041.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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