Con el advenimiento de la tecnología aplicada a la cirugia, entre ellos la llegada de la videolaparoscopia para resolucion de casos de alta complejidad, se han propuesto verdaderos desafios quirurgicos.

Entre la lista de cirugias de alta complejidad a ser realizadas por abordaje laparoscopico, se encuentran los tumores retroperitoneales. Este abordaje es cuestionado, y encuentra mejores indicaciones en tumores no sarcomatosos (debido a los limites de infiltracion del mismo y que frecuentemente requieren cirugias ampliadas para obtener margenes de radicalidad R0) como ser tumores suprarenales, renales, estadificacion de retroperitoneo en cancer de testiculo y enfermedades linfoproliferativas para obtener biopsias para quimioterapia.

Presentamos en esta ocasion la resolucion de 2 tumores retroperitoneales por via laproscopica.

CASO #1

Paciente femenino,  26 años, presenta episodios de HTA frecuentes durante el día, no relacionados a situaciones de estrés. Se estudia con Ecografia abdominal, evidenciándose masa infrarenal izquierda. Se completan TAC y RNM, evidenciándose lesión infrarenal izquierda de 40 mm de diámetro lateroaórtica, en íntimo contacto con la misma. PET-TC no evidencia metástasis. Noradrenalina plasmática maror a 1000. Se descarta vinculacion a Von hippel lindau. Con diagnóstico presuntivo de paraganglioma extraadrenal se planifica resolución del caso por vía laparoscópica. Previamente la paciente se trata con Doxazosina.

Abordaje laparoscópico con 4 trocares. Exéresis en forma completa. Durante la cirugía requiere manejo farmacologico  hemodinamico por oscilacion de TA. El procedimiento no tuvo complicaciones intra ni postoperatorias. La paciente evoluciono favorablemente sin requerimiento de a bloqueantes desde extraída la pieza hasta los controles ambulatorios. El resultado de anatomía patológica mostró paraganglioma extraadrenal.

VIDEO:

http://youtu.be/YwvDAmPl2Yk

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CASO #2

Paciente de 29 años, refiere epigastralgia cronica, por lo que fue estudiada con Ecografia, evidenciandose en la misma masa sólida heterogénea de 106 x 51 x 56 mm retroperitoneal contactando con riñon izquierdo. Se completa estadificacion con TC y angio TC con reconstruccion. Se evidencia masa sólida retroperitoneal hipervascularizada, en flanco izquierdo desde la altura del pedículo renal vascular izquierdo posterior al mismo llegando hasta 1/3 superior de cresta ilíaca homolateral, con vasos de neoformacion tumoral arterial provenientes de Aorta. La masa impresiona independiente de pancreas, riñon, bazo, glándula adrenal. Se le realizo biopsia por TC, aunque no se evidenciaron celulas sospechosas .

Se decidio realizar embolizacion por hemodinamia de vasos de neoformacion con  esponja de gelatina absorbible, y a las 48 hs cirugia.

Abordaje por 4 trocares, movilizacion de mesocolon izquierdo y sigmoideo, identificacion de estructuras vasculares y retroperitoneales (ureter) con conservacion del mismo. Exeresis en forma completa de masa con control hemostatico, mediante el clipado de vasos de neoformacion lateroaorticos. Se extrae pieza por incision suprapubica.

La anatomia patológica evidencio Enfermedad de Castleman (variedad hialino vascular). Esta enfermedad esta caracterizada por una hiperplasia linfoide reactiva con crecimiento de tumores benignos de origen linfatico con potencialidad maligna (transformacion en linfoma). La variante localizada es la de mejor pronostico y su exeresis completa suele ser curativa.

Introducción:
Los sarcomas de tejidos blandos son tumores heterogéneos, solo implican el 1% de todas las neoplasias y se originan a partir del mesen quima de los órganos, por lo cual este tipo de neoplasia puede encontrarse en cualquier parte del tejido humano ya que todos los órganos tienen mesenquima.
Etimológicamente: sarcoma quiere decir carne de pescado, el diagnostico de esta enfermedad tiene un impacto negativo en el estado de salud y calidad de vida de un paciente ya que aproximadamente el 50% fallece por su enfermedad.
Incidencia:
Son tumores poco comunes el 80% se originan en tejido blando y el resto en el hueso, puede presentarse en cualquier sitio anatómico sin embarco el 50% se localiza en extremidades inferiores, el 13% en extremidades superiores, 18% en torso ,14% retroperitoneales y solo el 9% en la región de la cabeza y el cuello.
Etiología: Existe evidencia que puede surgir por una predispocion genética, la neurofibromatosis se sabe precursor de sarcomas y el sarcoma se asocia con el síndrome de li fraumeni o síndrome de SBLA la mutación del gen supresor p 53 predispone a miembros de una familia a desarrollar sarcomas tienen 30 veces mas posibilidad de desarrollar sarcomas que la población en general. La exposición a radiaciones por otra enfermedad predispone a la formación de sarcomas y la exposición química con dioxinas y pvc la hemocromatosis y el trauma tienen estadísticamente mayor posibilidad de desarrollar sarcomas aunque no se encontró el agente causal del mismo.
Clasificación: Muchos sarcomas se clasifican según sus caracteristicas de diferenciación y por consiguiente por su tejido de presunto origen ejemplos mas comunes: fibrohistiocitoma maligno, liposarcoma, sarcoma sinovial, rabdomiosarcoma, fibrosarcoma y el angiosarcoma por otro lado otros sarcomas se tiene en cuenta el patrón histológico ejemplo: sarcoma alveolar, sarcoma epiteliode y el sarcoma de células claras.

Presentación de caso clínico:

Ilustración 1tumor lateral de cuello

Paciente de 54 años de edad que consulta al servicio , por tumor lateral de cuello de 7 meses de evolución que aumenta de tamaño progresivamente de consistencia duro pétrea adherida a planos superficiales y profundos con proceso inflamatorio con aumento de temperatura y síndrome febril prolongado de 2 meses de evolución tratado con antibióticos y antitérmicos presentando una marcada leucocitosis de 22.000 con predominio neutrofilos, y una biopsia quirúrgica que informa tumor maligno de células claras.
Con estas premisas se le realiza estudios complementarios en busca de un tumor primario, en la vía aerodigestiva superior, primario de riñón o tiroides por la variante celular de células claras no se encuentra otra lesión se indica cirugía con diagnostico presuntivo de tumor primario del cuello no metastático probable sarcoma.
Se realiza vaciamiento radical ampliado con margen de piel y reconstrucción primaria con colgajo de músculo pectoral con buena evolución post operatoria alta al tercer día.
El informe histopatológico informa: Sarcoma epiteliode invasor con compromiso de dos ganglios márgenes de la cirugía libres de tumor.

Ilustración 2Lesión tumoral criz blanquecina uniforme de 8×6x4 cm.

Ilustración 3 Hematoxilina y eosina proliferación celular epiteliode con alto índice miótico.

Este tumor fue descrito por primera vez en 1970 como sarcoma epitelial se confundía con procesos granulomatosos o el sarcoma sinovial y los carcinomas epidermoides ulcerados.
Este tumor es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes entre 15 y 35 años su variante distal en cambio la variedad proximal se da más frecuentemente en adultos con una media de 50 años.
Las localizaciones mas frecuentes son los dedos, las piernas y los dedos del pie el hombro el brazo y son extremadamente raros en el tronco y la región de la cabeza y el cuello. Este tumor se origina en el tejido celular subcutáneo y tejidos profundos y se presenta como una tumoración nodular única o múltiple de consistencia firme adherida a planos superficiales y profundos de crecimiento lento con tendencia a ulcerarse y absedarse y por lo general son dolorosos a la palpación.

Ilustración 4Positivo para cito queratina.

Este tumor por lo general evoluciona con la recurrencia local y la metástasis temprana sobre un seguimiento de 149 sarcomas epiteliodes 42 de ellos murieron en los primeros 5 años 28% y de estos el 76% te desarrollaron recidiva local.
Las metástasis ocurren en el 47% son mas comunes en los a nivel ganglionar es uno de los pocos sarcomas que da metástasis ganglionares y pulmón y son menos frecuentes en piel, sistema nerviosos central y dejidos blandos el intervalo de diagnostico y la metástasis ganglionar es de 24 meses y la metástasis pulmonar d 36 meses.
El tratamiento adecuado de este tumor es la receccion tumoral amplia con vaciamiento ganglionar de la región que le corresponda seguida por tratamiento radioterapia local para disminuir la recurrencia local y la quimioterapia con diferentes esquemas es tema de discucuion.

Ilustración 5 Vimentina positivo

Conclusión: el sarcoma epitelio de es un tumor de aparición rara en la región de la cabeza y el cuello extremadamente agresivo con mas del 45% de posibilidades al momento del diagnostico de metástasis ganglionares que requiere un tratamiento quirúrgico agresivo de entrada con importante exéresis locales acompañado por vaciamientos ganglionares siempre.

Bibliografía:
1) FRANZ M ENZINGER SHARON W WEISS Sarcoma Epiteliode 1970, 26: 1029 1041.